«رژیمدرمانی» معجزه‌ای برای کودکان پی‌کی‌یو
مراجعان ما همیشه در لحظه ورود می‌پرسند «پی‌کی‌یو درمان می‌شود؟». پاسخ به این سؤال برای همه یکسان نیست. میزان موفقیت درمان به زمان شروع و مراقبت‌های بعد از آن بستگی دارد؛ هرچه تشخیص و درمان بیماری زودتر آغاز شود، احتمال موفقیت بیشتر است.
فاطمه عزیزی-استادیار و کارشناس تغذیه: مراجعان ما همیشه در لحظه ورود می‌پرسند «پی‌کی‌یو درمان می‌شود؟». پاسخ به این سؤال برای همه یکسان نیست. میزان موفقیت درمان به زمان شروع و مراقبت‌های بعد از آن بستگی دارد؛ هرچه تشخیص و درمان بیماری زودتر آغاز شود، احتمال موفقیت بیشتر است.
برای درمان این بیماری هیچ چیزی مثل رژیم عمل نخواهد کرد و صرفا با رژیم مخصوص می‌توان از بروز آسیب‌های متعادل‌نبودن این آنزیم در بدن جلوگیری کرد.
متأسفانه به ازای هر ماه تأخیر در شروع درمان، چهار نمره از بهره هوشی کودک کم می‌شود؛ یعنی ازدست‌دادن 50 نمره تا پایان سال اول زندگی کودک. از همین‌رو تشخیص زود‌هنگام و مصرف شیر مخصوص و مواد غذایی با فنیلآلانین کم همراه با ویتامین‌ها و مواد معدنی زیر نظر متخصص بالینی و کارشناس تغذیه تنها راه درمان این بیماری است. نباید منتظر معجزه ماند یا برای درمان به امداد غیبی و روش‌های سنتی دل سپرد. محدودیت غذایی مناسب برای کنترل فنیلآلانین، کودکان را از معلولیت ذهنی و جسمی حتمی نجات می‌دهد. پس می‌توان «رژیمدرمانی» را معجزه این بیماری دانست. هرچند پزشکان در گذشته محدودیت غذایی را تا 12سالگی ادامه می‌دادند، اما به دلیل ایجاد اختلالات در ماده سفید مغز، رژیم غذایی فرد مبتلا به فنیلآلانین باید تا آخر عمر او ادامه داشته باشد.
هدف از رژیمدرمانی بیماران فنیل‌کتونوریا
تأمین انرژی مورد نیاز فرد، به‌گونه‌ای که بافت‌های پروتئینی بدن به این منظور مورد استفاده قرار نگیرند؛
تأمین تمامی مواد مغذی مورد نیاز جهت رشد و نمو و حفظ فعالیت‌های طبیعی بدن بیمار؛
ایجاد تنوع در رژیم و جلوگیری از یکنواختی برنامه غذایی؛
حفظ میزان فنیلآلانین در محدوده قابل قبول؛
ایجاد نگرش مثبت و انگیزه در والدین؛ پیش‌گرفتن روال عادی زندگی.
نکات مهم تنظیم رژیم غذایی مبتلایان به فنیل کتونوریا
در مصرف مواد غذایی و داروهایی که در ترکیب آنها از فنیلآلانین یا آسپارتام استفاده شده است باید دقت لازم به عمل آید (آسپارتام نام یک دی‌پیتید حاوی فنیلآلانین است که به‌عنوان شیرین‌کننده مصنوعی در برخی از مواد غذایی و داروها مورد استفاده قرار می‌گیرد).
دریافت ناکافی انرژی یا صدمه ناشی از بیماری و عفونت، به تجزیه پروتئین‌های بدن و در نتیجه رها‌شدن آمینواسیدها از‌جمله فنیلآلانین به درون خون منجر می‌شود.
بخش عمده مواد مغذی مورد نیاز کودک باید از شیرهای خشک مخصوص تأمین شود که یا فاقد فنیلآلانین هستند یا مقدار فنیلآلانین آنها کاهش یافته است. این شیرخشک‌ها طعم مطبوعی ندارند، ولی با توجه به اهمیت مصرف آنها در کنترل بیماری، لازم است کودک مبتلا به طعم آن عادت کند.
انرژی مورد نیاز مبتلایان تا شش‌ماهگی از فرمول‌های مخصوص به همراه شیر مادر یا شیر خشک و پس از شش‌ماهگی و با آغاز تغذیه تکمیلی، با مصرف مناسب سبزی‌ها، غلات و میوه‌ها در کنار فرمول‌های مخصوص تأمین می‌شود.
باید توجه داشت که عدم مصرف مقادیر کافی شیر مخصوص نیز سبب بالا‌رفتن مقدار فنیلآلانین در خون این بیماران می‌شود. این امر به آن دلیل است که مصرف ناکافی این نوع شیر (به‌عنوان تنها منبع غنی از انواع اسید‌آمینه در این بیماران) مانع از ساخته‌شدن پروتئین و در نتیجه باقی‌ماندن اسید‌آمینه فنیلآلانین در خون می‌شود.
داروهایی مثل استامینوفن، آموکسی‌سیلین، پنی‌سیلین، فاموتیدین، متوتروکسات و برخی دیگر حاوی فنیلآلانین هستند. از همین‌رو در هر ویزیت پزشک برای هر بیماری به پزشک متذکر شوید که فرزند شما رژیم غذایی خاصی دارد.
گوشت قرمز، ماهی و میگو، دانه‌ها و غلات، آجیل و حبوبات، تخم‌مرغ و سایر پرندگان و لبنیات از مواد غذایی ممنوع افراد پی‌کی‌یو هستند.
تغذیه بیماران پی‌کی‌یو در مواقع اضطراری
عفونت، سرماخوردگی، اسهال، تزریق واکسن و صدمات ناشی از آسیب‌دیدگی‌ها و جراحات موجب افزایش سطح فنیلآلانین در خون کودکان می‌شود. رژیمدرمانی در این موارد، غذای کامل بدون فنیلآلانین است. این رژیم باید سه تا چهار روز ادامه پیدا کند.
دقت کنید که کاهش وزن در زمان بیماری نباید بیش از پنج درصد وزن اولیه باشد؛ چرا‌که سبب تجزیه پروتئین‌های بدن و بالا‌رفتن سطح فنیلآلانین خون می‌شود. شیرخواران را می‌توان با غذایی متشکل از
90 میلی‌لیتر آب، سه تا چهار گرم نشاسته ذرت، چهار گرم روغن مایع گیاهی و شش گرم گلوکز که به صورت فرنی تهیه می‌شود، تغذیه کرد. هر 100 میلی‌لیتر از این غذا دارای 76 تا 72 کیلوکالری انرژی است. نکته شایان توجه این است که نیاز به انرژی با احتساب وزن بدن تأمین می‌شود.
زمانی که فنیلآلانین خون به محدوده طبیعی رسید، می‌توان تغذیه کودک با غذای حاوی فنیلآلانین را مجددا آغاز کرد. خردسالان و کودکان دبستانی نیز می‌توانند در چنین شرایطی، به مدت سه تا چهار روز با یک برنامه غذایی حاوی نیمی از فنیلآلانین مجاز روزانه تغذیه شوند. بدیهی است با رفع شرایط بحرانی، رژیم غذایی ایشان به حالت قبل از بیماری بازمی‌گردد.
